La rétinite pigmentaire est une maladie rare caractérisée par une dégénérescence au niveau des cellules de la rétine (partie de l’œil sensible à la lumière) pouvant provoquer une perte de la vision graduelle voire une cécité. (1)
Il s’agit d’une maladie génétique dont la prévalence (nombre de cas de la maladie dans une population donnée à un moment donné) est d’1/3 500 personnes. Cette maladie impacte à la fois les hommes et les femmes sans prédominance particulière. La fréquence d’apparition se situe, dans la majorité des cas, entre 10 et 30 ans mais peut se développer à n’importe quel moment de la vie de l’individu. (4) Les symptômes associés les plus habituels sont : une perte de la vision la nuit et de la vision périphérique. (1)
Le développement de la maladie varie d’une personne à l’autre tant au niveau de la sévérité qu’au niveau de la rapidité. Ces affections rétiniennes peuvent impacter la vision par une diminution de la capacité visuelle au sein d’une ambiance sombre ou encore la vision centrale, causant des difficultés dans la réalisation d’activités minutieuses ou encore dans des activités quotidiennes (lecture, télévision, etc.) (2) La progression de la maladie est généralement graduelle sur une période de plusieurs années. Certaines personnes peuvent être atteintes de cécité après cette période plus ou moins longue mais la plupart des patients gardent un niveau d’utilité visuel plus ou moins grande. (2)
La rétinite pigmentaire est la conséquence d’anomalies au niveau des photorécepteurs (cellules rétiniennes détectant la lumière). La caractéristique la plus commune aux différentes formes existantes de la pathologie est la déficience progressive des cellules en bâtonnets et en cônes présentes au niveau de l’œil. Ces cellules sont situées au niveau de la rétine. Les premières permettent la détection de la lumière faible intensité. Les secondes, quant à elles, sont associées à la détection de la lumière de plus forte intensité et des couleurs. Néanmoins, la plupart des formes de rétinite pigmentaire touchent particulièrement les cellules en bâtonnet. (3)
Auteur : Delphine Waquier
Source : passeportsante.net
Références bibliographiques
(1). NIH NATIONAL EYE INSTITUTE (NEI). 2014. Facts About Retinitis Pigmentosa. [En ligne]. https://nei.nih.gov/health/pigmentosa/pigmentosa_facts. (Consulté le 07.06.2016).
(2). RNIB. Retinitis pigmentosa.[En ligne]. http://www.rnib.org.uk/eye-health/eye-conditions/retinitis-pigmentosa. (Consulté le 07.06.2016).
(3). NIH NATIONAL HUMAN GENOME RESEARCH INSTITUTE. 2013. Learning About Retinitis Pigmentosa. [En ligne]. https://www.genome.gov/13514348/learning-about-retinitis-pigmentosa/. (Consulté le 07.06.2016).
(4). SAHEL. J-A., HAMEL.C. 2007. La rétinite pigmentaire. [En ligne]. https://www.orpha.net/data/patho/Pub/fr/RetinitePigmentaire-FRfrPub659.pdf. (Consulté le 07.06.2016).